SIFILIS (“LA GRAN SIMULADORA”)

Etiología: Treponema pallidum. Identificada por Hoffmann en marzo 1905.

Periodo de incubación: 10 a 90 días.

SIFILIS TEMPRANA

Sífilis Primaria
Se caracteriza por una lesión en el sitio de inoculación que inicia como una pápula que luego se ulcera y se denomina chancro.  El chancro en los genitales masculinos usualmente se localiza en el glande, prepucio y en el frenillo. En la mujer puede localizarse en los labios, vagina, cérvix. El chancro tiende a ser único, asintomático (no doloroso),  indurado y limpio en la base, de bordes planos, bien definidos y estos no se encuentra necróticos,  presenta exudado seroso (no purulento).  El chancro cura en unos 6 semanas sin dejar cicatriz. En la mayoría de los casos (60%) hay adenopatías regionales bilaterales. La adenopatía es también no dolorosa, a veces discreta y usualmente son varios ganglios regionales, nunca es supurativa.   La topografía más habitual del chancro extragenital es la cavidad oral, especialmente los labios.  Otros sitios son la mucosa oral, la faringe, el septo nasal, los dedos, el recto. Cuando el chancro es extragenital, usualmente la adenopatía es unilateral.
La evolución del chancro tiende a ser crónica de 3 a 8 semanas.
Diagnósticos diferenciales:  Chancroide, herpes simple, aftas, dermatitis por contacto,

Sífilis Secundaria
No hay un límite claro que divide a la sífilis primaria de la secundaria, realmente lo que tenemos es un periodo de  transición entre una y otra.  En muchos textos se ha mencionado que son 8 semanas las que pasan desde que cura el chancro hasta que se presenta las lesiones de la sífilis secundaria, pero esta definición de tiempo es por fines prácticos.   Inclusive muchas veces tenemos el primo-secundarismo que consiste en el aparecimiento de lesiones de sífilis secundaria con presencia del chancro.
Las lesiones de sífilis secundaria se caracterizan por presentar T. Pallidum.
La Roseola Sifilítica  es una dermatosis diseminada a tronco, miembros superiores e inferiores, especialmente en palmas y plantas.   Las dermatosis está constituida por  máculas eritematosas de limites no bien definidos, de pocos milímetros a algunos centímetros, usualmente el color es de poca intensidad y puede pasar inadvertida en condiciones de poca luz.  También pueden haber pápulas, aunque estas son menos frecuentes y aparecen especialmente en palmas y plantas, que en raras ocasiones pueden volverse queratósicas.   Las máculas o pápulas pueden presentar una escama fina, blanquecina.  En muy pocos casos pueden encontrarse pústulas cuya localización se da en cara y cuero cabelludo. En los adultos nunca se encuentran vesículas.  Pueden haber erosiones en la mucosa oral y pueden haber erosiones en la piel cerca de la línea de implantación del cabello o cerca de las fosas nasales.
De acuerdo a la morfología la Roseola Sifilítica se ha clasificado en:
Macular
Papular
Maculopapular
Psoriasiforme
Papulopustular
Papuloescamosa
Pustular
Anular
Folicular

La erupción es asintomática y no produce prurito. La erupción es crónica y dura semanas, se puede quitar en unas zonas y acentuarse en otras. Usualmente no deja cicatriz.
Diagnósticos diferenciales:  Pitiriasis rosada, pitiriasis versicolor, eritema polimorfo,  rubéola, parasoriasis en gotas, sarampión, lepra, psoriasis, verrugas plantares, queratosis por arsénico, liquen plano, dermatofitosis, dermatitis seborreica, granuloma anular,

Condilomas Planos
Se localizan en la región genital o peri anal. Rara vez se presentan en la mucosa oral y es más frecuente en los labios de los genitales femeninos.  En el hombre es mas peri anal que en el glande o prepucio.  Se inician como vegetaciones húmedas hipertróficas de superficie lisa o  erosionada de pocos centímetros que pueden crecer y dar lesiones abotonadas o en coliflor.
Diagnóstico diferencial:  condilomas acuminados

Alopecia difusa: Se presenta espacialmente en las regiones temporales y tiende a ser en “parches” como en “mordida de ratón”.  Puede presentarse en las cejas y en la barba.
Diagnóstico diferencial:  alopecia areata, alopecia en lepra, tricotilomanía.

SIFILIS LATENTE:
Son los pacientes con historia de sífilis primaria  o secundaria o que han dado a luz un niño con sífilis congénita que permanecen asintomáticos, pero con los test serológicos positivos y un examen de líquido cefaloraquideo negativo.
La sífilis latente puede ser temprana cuando se da en los dos primero años después de la infección o tardía cuando se da después de los dos años.

En muy pocos casos las sifilides pueden dejar manchas hipocrómicas, la topografía es usualmente el cuello y tronco superior.  Se dan máculas hipocrómicas o acrómicas de pocos milímetros a varios centímetros de tamaño que pueden confluir formando manchas mas extensas.  Las máculas a veces son de límites no bien definidos.  Estas manchas con el tiempo tienden a repigmentar.

SIFILIS TARDIA

La sífilis tardía se ha divido tradicionalmente en cuatro grandes apartados:
a) Manifestaciones Cutáneas
b) Sífilis ósea
c) Sífilis Caridovascular
d) Neurosífilis

Manifestaciones cutáneas:
Sifilides tempranas (precoces).
Eran frecuentes antes de la era de los antibióticos.  El paciente presentaba  en tronco, o miembros, múltiples pápulas agrupadas que sanaban sin dejar cicatriz.

Sifilides tardías (nodular, nódulo-ulcerativa, gomas)
La topografía esta usualmente localizada a un segmento del cuerpo y tiende a ser asimétrica, puede afectar cualquier parte de la piel incluyendo las mucosas.
Se caracterizan por presentar múltiples nódulos indurados o gomas.  Estas lesiones pueden estar solitarias o agrupadas y pueden formar placas mas o menos extensas, a veces cubiertas de costra o de una escama fina.  La piel se encuentra infiltrada.  Algunos nódulos se pueden ulcerar profundamente y presentar exudado. Las lesiones tienden a ser asimétricas, induradas, y se disponen de forma arcinada, serpinginosas o policíclicas.  Algunas lesiones tienden a presentar cicatrización central y la cicatriz es atrófica y no contráctil.  Las gomas pasan por los estadios conocidos de endurecimiento, reblandecimiento, fistulización, ulceración, cicatrización
Se puede observar hiperpigmentación periférica residual tanto de las gomas como de los nódulos que han involucionado, esta hiperpigmentación tiende a persistir por meses o años.  La evolución de las sifilides tardías tiende a ser crónica y a durar meses.
Diagnósticos diferenciales:  Tuberculosis, lepra, cromomicosis, esporotricosis.

Sífilis del Sistema Esquelético
Actualmente las lesiones por sífilis del sistema esquelético es bastante rara.
Cualquier hueso del cuerpo puede estar afectado, pero con mayor frecuencia se afectan la tibia, el cráneo, esternón, costillas, clavícula, fémur y húmero.  Usualmente los huesos presentan periostitis.
Entre los cambios que se presentan tenemos:
Osteitis: Puede presentarse como un dolor óseo difuso, no hay cambios radiólogos.
Periostitis: En la periostitis temprana no se encuentran signos radiológicos, pero puede haber inflamación del tejido subyacente y dolor a la palpación.  En la periostitis tardía encontraremos  engrosamiento e infiltración del periostio con inflamación de tejidos blandos, exostosis, eritema de la piel y dolor localizado, el proceso usualmente es afebril.
Osteoperiostitis: Inflamación de los tejidos con eritema de la piel subyacente, puede haber fístulas o ulceraciones.  Los hallazgos radiológicos pueden variar bastante,  desde engrosamiento óseo con obliteración de la cavidad hasta destrucción ósea con lesiones radiolucidas o radiodensas.
Osteomielitis y gomas: Se encuentran los tejidos bastante inflamados  con dolor.
Usualmente no hay supuración, la radiografía muestra compromiso completo de la médula ósea, se pueden observar lesiones osteolíticas.

Otras manifestaciones: Artralgias, poliartritis, sinovitis, Osteoartritis, Articulación de Charcot.
La articulación de Charcot se ha asociado a tabes dorsalis. La gran mayoría son hombres y articulación mas afectada es la rodilla.  Se va a presentar acumulación de líquido en el espacio articular y esto lleva a una deformidad de la articulación con pérdida de su contorno.  El dolor es mínimo y la movilidad no se ve afectada.

Sífilis Cardiovascular:
Los cambios mas importantes que se dan en la sífilis cardiovascular son:  aortitis, aneurisma aórtico,  insuficiencia valvular aórtica.
La aorta ascendente es la mas afectada, va teniendo cambios degenerativos producidos por endarteritis obliterante de los vasa vasorum y produciendo tejido de cicatrización en sus paredes, volviéndolas mas fibrosas, delgadas y frágiles.
La aortitis sifilítica asintomática  puede ser sospechada por encontrar en los rayo x de tórax calcificaciones lineales en la aorta ascendente.

El aneurisma aórtico es la consecuencia última de este proceso que puede llevar a la muerte.

Se produce insuficiencia de la válvula aórtica que se caracteriza por un soplo aórtico sistólico.

Puede presentarse miocarditis y gomas en el miocardio, pero estos hallazgos no son muy frecuentes.

La enfermedad cardiovascular produce síntomas inespecíficos como son: dolor retroesternal, disnea nocturna paroxística, soplo sistólico aórtico, palpitaciones.

Neurosífilis:
Se puede clasificar de la siguiente forma:

a) Asintomática
b) Meningo-vascular
c) Parenquimatosa

La sífilis asintomática es aquella que presenta un VDRL positivo  en el líquido cefaloraquideo sin sintomatología clínica.
La sífilis Meningo-vascular:  Se puede presentar meningitis crónica o aguda,  síndromes cerebro-vasculares, menigomielitis, gomas cerebrales cuya sintomatología va a ser reflejo de la localización de la goma.
La sífilis parenquimatosa tiene varias manifestaciones pero las dos más importantes son:
a) Tabes dorsalis: Que son cambios degenerativos y de demielización en el parénquima de la médula espinal en los ganglios dorsales, columnas posteriores y las ramas posteriores de los nervios espinales.  Se puede a presentar la siguiente sintomatología:  Dolores agudos, síntomas visuales, dificultad para la micción, parestesia, ataxia, crisis viscerales, vértigo, sordera.   Va a presentar los siguientes signos:  Pupilas de Argyll Robertson, miosis que no responde a cambios de luz pero si a acomodación.   Signo de Romberg, Articulaciones de Charcot, disminución de reflejos espinales.
b) Demencia paralítica: Que es un daño generalizado al parénquima cerebral y que va a presentar desde alteraciones como cambios en la personalidad, pérdida de la memoria hasta psicosis, alteraciones en el habla y muerte.

SÍFILIS CONGÉNITA

La sífilis congénita la adquiere el feto durante el embarazo por la transmisión transplacentaria del T. Pallidum.   Las lesiones clínicas se forman a partir de la semana 16 de embarazo cuando el sistema inmunológico ya se haya desarrollado.   Si la madre recibe tratamiento antes de la semana 16 es casi siempre posible que se prevenga el daño al feto y de aquí la importancia de los VDRL prenatales en el primer trimestre.
El riesgo de infección fetal es mucho mayor en la sífilis temprana, alrededor de un 80% que en la latente o tardía un 60%.

Las manifestaciones de sífilis congénita se pueden dividir en:
a) manifestaciones tempranas
b) manifestaciones tardía
c) estigmas.

Las manifestaciones tempranas se dan antes de los dos años de edad.
Mientras mas tempranamente se presentan tienden a ser mas graves.
Entre las manifestaciones tempranas tenemos aquellas en  las que el niño nace con serias deformidades y que presenta una mortalidad alta y aquellas que pueden estar presentes desde el nacimiento o que se van presentado paulatinamente durante el crecimiento pero que no atentan directamente contra la vida del paciente como son: Rinitis,  Pseudoparalisis de Parrot (osteocondritis de las extremidades que causa dolor al movimiento),  bajo peso a nacer, periostitis, alteraciones óseas de columna, caderas, pápulas y fisuras especialmente alrededor de orificios naturales las cuales dejan cicatrices radiales, ampollas y vesículas, lesiones vegetantes perianales, lesiones renales. También se pueden presentar púrpura, trombocitopenia, hepatoesplenomegalia, anemia.

Se puede presentar también el llamado pénfigo sifilítico que se caracteriza por presentar ampollas, pápulas y máculas eritematosas, descamación y eritema importante de manos y pies.

Las manifestaciones tardías se dan después de los dos años de edad.
Entre estas tenemos: queratitis intersticial,  neurosífilis, sordera , gomas en piel, gomas óseos.

Los estigmas de la sífilis son secuelas que perduran durante toda la vida por lesiones previas.   Los estigmas mas frecuentes son: nariz en silla de montar, frente olímpica,  paladar alto,  cicatrices radiadas de Parrot, dientes de Hutchinson (los incisivos superiores son gruesos, separados uno de otro), anormalidades de la escápula, tibias en sable*******,  mandíbula protuberante.

TEST DE LABORATORIO PARA SÍFILIS:

Serológicos
a) Anticuerpos reagínicos no específicos
b) Anticuerpos  treponémicos específicos.

Los anticuerpos reagínicos no específicos
Son inmunoglobulinas producidos contra un antígeno lipoide producido por el T. Pallidum, que manifiesta reacciones cruzadas contra otros antígenos (como el antígeno de cardiolipina-lecitina que se emplea en las pruebas) los cuales sirven de sustrato para estos exámenes

VDRL  (Venereal Disease Research laboratory)
Es un examen de floculación fácil y rápido de hacer.
Pueden haber falsos positivos (alrededor de un 30% de las muestras tomadas), pero estos no van mas allá de una dilución de 1:8.  Entre las causas para falsos positivos tenemos:
Neumonía atípica, mononucleosis, embarazo, adicción a los narcóticos, tuberculosis, fiebre escarlatina,  brucelosis, infecciones por enterovirus, linfogranuloma venéreo, paludismo, sarampión, rubéola, inmunizaciones, lepra, lupus eritematoso sistémico, cáncer, cirrosis, artritis reumatoide.
El VDRL es positivos en un  70% de pacientes con sífilis primaria o latente, más de un 99% en sífilis secundaria y  un 70% en sífilis terciaria.

RPR  (Rapid Plasma Reagin)
Es un examen modificado del VDRL que se lee su resultado por aglutinación.  Presenta casi igual especificidad y  sensitividad que el VDRL.

Anticuerpos treponémicos específicos
Son dirigidos contra anticuerpos específicos del T. Pallidum y como sustrato se ocupa T. Pallidum o proteínas de este.  Hay de varios tipos:
Inmunofluorescencia   (fluorescent treponemal antibody-absorption o FTA-ABS)
Fijación del complemento
ELISA
Hemaglutinación (indirecta)
Inmovilización.
El más usado de estos por su facilidad y costo es el FTA-ABS de Inmunofluorescencia.  Este test además es el más sensitivo en todos los estadios de la sífilis.
También en este test pueden haber falsos positivos, aunque son bastante raros. Usualmente son producidos por  embarazo, lupus eritematoso, cirrosis, herpes simple genital, idiopático.
El FTA-ABS  es positivo en un 90% de pacientes con sífilis primaria y latente  y en un 100% de pacientes con sífilis secundaria y terciaria.

Examen de Campo Obscuro.
El examen de campo obscuro es la visión directa del treponema bajo el microscopio.
Se utiliza en un chancro de sífilis primaria o de condilomas planos.  Se realiza de la siguiente forma:  Después de limpiar la lesión con solución salina, se ejerce presión para que aparezca un transudado del cual una gota se aplica en un porta objetos para el examen visual bajo un microscopio de campo obscuro.
Si el examen resulta negativo hay que repetir el examen nuevamente, ya que la posibilidad de falsos negativos es alta.

TRATAMIENTO

Sífilis primaria y secundaria.
Penicilina G benzatínica 2.4 millones de unidades IM.  Una sola dosis.
Repetir VDRL a los 3 y 6 meses.

Alergia a Penicilina:
Doxiciclina  100mg  VO   2 veces/día por 14 días o
Tetraciclina 500 mg VO 4 veces al día por 14 días
Ceftriaxona  1gr  IM/día por 8 días

Sífilis latente temprana.  (menos de un año de duración)
Penicilina G benzatínica 2.4 millones de unidades IM.  Una sola dosis.

Sífilis latente tardía (más de un año de duración)
Penicilina G benzatínica 2.4 millones de unidades IM. Cada semana por 3 semanas.
Alergia a penicilina:
Tetraciclina 500 mg VO.  4 veces al día por 30 días.

Sífilis tardía (excepto neurosífilis).
Penicilina G benzatínica 2.4 millones de unidades IM. Cada semana por 3 semanas.
Alergia a penicilina:
Tetraciclina 500 mg VO.  4 veces al día por 30 días.

Neurosífilis
Penicilina G sódica   12-24 millones Unidades/día  administradas a una velocidad de  2-4 millones unidades cada 4 horas por 10-14 días.  o
Penicilina procaínica  2.4 millones de U/día  IM mas 500mg de probenecid  4 veces al día  por 10 días  seguido de penicilina benzatínica 2.4 millones de unidades cada semana por 3 semanas.

Sífilis Prenatal
Sífilis prenatal  con líquido cefaloraquideo normal: Penicilina benzatínica 50,000 Unidades/kg/   una sola dosis  IM.

Sífilis prenatal  con líquido cefaloraquideo anormal: Penicilina G cristalina 50,000 Unidades/kg/día  en dos dosis EV. Por  10 días.

Para hacer diagnóstico de sífilis primaria o secundaria es suficiente la sintomatología clínica con un VDRL positivo.

Para llevar el seguimiento de un paciente con sífilis primaria, secundaria o latente temprana con VDRL positivo hay que mandar nuevamente el examen a los 3 meses 6 meses y 12 meses y observar si los títulos bajan.  Si los títulos no bajan  se debe de dar tratamiento nuevamente al paciente como una sífilis latente tardía.
En los pacientes con sífilis latente tardía y tardía hay que mandar VDRL a los 3 meses, 6 meses, 12 meses y 24 meses  después de haber iniciado el tratamiento.