FOTODERMATOSIS
Son enfermedades que pueden estar producidas o agravadas por energía lumínica (radiación electromagnética no ionizante), ya sea por luz visible, ultravioleta, infrarroja o incluso por todo el espectro de la luz.
La mayoría de las enfermedades causadas o agravadas por la luz se deben con mayor frecuencia a la luz ultravioleta.
La luz ultravioleta se divide en tres tipos:
UVA con una longitud de onda de 320 a 400 nm (nanómetros)
UVB con una longitud de onda de 290 a 320 nm y
UVC con una longitud de onda de 200 a 290 nm
La luz ultravioleta C no llega a la superficie terrestre ya que es filtrada por la atmósfera, tiene capacidad germicida.
La luz ultravioleta B tiene la cualidad de presentar un máximo de eritema a las 24 horas y una respuesta de bronceado a las 72 horas después de la exposición.
La luz ultravioleta A produce un eritema inmediato y un bronceado inmediato a su exposición.
Las fotodermias se pueden dividir de la siguiente forma:
a) Enfermedades agravadas por la luz solar
b) Fotosensibilidad (fotoalergia y fototoxicidad)
c) Enfermedades idiopáticas que reaccionan a la luz.
Entres las principales enfermedades agravadas por la luz tenemos:
a) Porfiria Eritropoyética
b) Protoporfiria
c) Porfiria Cutánea Tarda
d) Liquen Plano (liquen trópico solar)
e) Psoriasis
f) Lupus Eritematoso Cutáneo
g) Pelagra
h) Herpes Simple
i) Dermatitis Atópica
j) Xeroderma Pigmentoso
k) Rothmund Thompson
l) Pénfigo Foliaceo
PORFIRIAS
Origen: Es una afección hereditaria o adquirida que lleva a un trastorno metabólico enzimático en la biosíntesis del grupo HEME y las porfirinas.
Cada porfiria se asocia a una deficiencia enzimática y el metabolito acumulado y excretado es el substrato de la enzima en cuestión.
Tipos principales:
PORFIRIA CONGENITA ERITROPOYETICA
Sinonimia: Enfermedad de Günther
Posee herencia autosómica recesiva.
No se conoce la causa metabólica exacta del problema, parece ser un defecto enzimático.
Inicia en la infancia con una fotosensibilización muy marcada. Se supone que las lesiones cutáneas se deben a depósitos de porfirinas (Uroporfirina I y Coproporfirina I) en la piel, las cuales actúan como fotosensibilizantes.
Las lesiones cutáneas se dan en zonas expuestas al sol y constan de: vesículas, bulas, costras, excoriaciones, cicatrices, manchas hiper/hipopigmentadas, distrofias en uñas con cambios en su coloración, hirsutismo en forma de lanugo (vello largo y delgado), entropión, queratoconjuntivitis que puede llegar a ceguera, eritrodoncia (dientes con coloración rojiza) , poiquilodermia (asociación de telangiectasias, atrofia e hiper/hipogmentación). Un problema serio es la disfunción fisiológica por las cicatrices.
Puide haber esplenomegalia y anemia hemolítica.
Complicaciones: infecciones, daños en dedos que pueden llevar a mutilaciones.
Examenes de laboratorio y gabinete:
Fluorescencia roja de dientes y orina con la luz de wood.
Anemia hemolítica.
Elevación de coproporfirinas en las heces y de uroporfirinas en orina.
Tratamiento:
El tratamiento de la PCE puede incluir:
Transfusiones de sangre: para aumentar el nivel de glóbulos rojos y mejorar la anemia.
Medicamentos: para reducir la producción de porphyrinas y aliviar los síntomas entre estos tenemos:
Ácido fólico: para aumentar la producción de glóbulos rojos y reducir la anemia.
Ácido deferoxamina: para ayudar a eliminar el exceso de hierro del cuerpo y prevenir la acumulación de hierro en los órganos.
Medicamentos anticonvulsivantes: para controlar los dolores abdominales y los síntomas nerviosos.
Analgésicos: para controlar el dolor abdominal.
Medicamentos que reducen la producción de porphyrinas: para aliviar los síntomas de la PCE como los siguientes:
Fosfato de ácido 5-aminolevulínico (5-ALA): se convierte en ácido p-aminolevulínico (ALA) en el hígado, que es un precursos de la síntesis de porphyrinas. El 5-ALA es eficaz en el control de los síntomas de la PCE y en la prevención de crisis agudas.
Ácido p-aminolevulínico (ALA): se convierte en porphobilinógeno (PBG) en el hígado, que es un precursos de la síntesis de porphyrinas. El ALA es eficaz en el control de los síntomas de la PCE y en la prevención de crisis agudas.
Ácido succínico: inhibe la síntesis de PBG en el hígado, reduciendo la producción de porphyrinas. El ácido succínico es eficaz en el control de los síntomas de la PCE y en la prevención de crisis agudas.
Modificación de la dieta: para reducir la cantidad de ciertos aminoácidos y ácidos grasos que pueden desencadenar la producción de porphyrinas.
Evitar la exposición a la luz solar: para proteger la piel sensible a la luz.
Terapia génica: investigación en curso para tratar la PCE mediante la introducción de genes saludables en las células del cuerpo.
Es importante seguir un plan de tratamiento de la PCE de manera consistente y continuar trabajando con su equipo de atención médica para controlar los síntomas y prevenir complicaciones. La PCE es una enfermedad crónica que requiere tratamiento a largo plazo.
Pronóstico: Las personas pueden vivir por muchos años, si se controlan las complicaciones.
PORFIRIA CUTANEA TARDA (PCT)
Es la porfiria más frecuente.
Se desconoce su etiología exacta, se puede clasificar en PCT esporádica y PCT hereditaria (autosómica dominante).
La PCT se ha visto inducida por alcohol, estrógenos, Hexaclorobenzeno, hierro y otras substancias.
Las manifestaciones aparecen en la segunda década de la vida.
Afecta manos y zonas de trauma frecuente, se forman ampollas, vesículas, costras hemáticas y ulceraciones. En las manos aparecen quistes de milium (pequeños quistes de inclusión que se aprecian como puntos blanquecinos puntiformes).
Puede haber hipertricosis marcada afectando la cara o todo el cuerpo. Hiper e hipopigmentación.
En la cara los pliegues tienden a acentuarse.
Lesiones prolongadas por varios años.
Afecta el funcionamiento cardíaco y hepático, lo que puede llevar a la muerte.
Hay exacerbación de las lesiones con el consumo de sustancias tóxicas: como alcohol, lo que puede llevar a cirrosis o a insuficiencia hepática.
Quedan calcificaciones como residuo de las lesiones ampollosas.
Histología: vesículas subepidérmicas.
Tratamiento:
Evitar la exposición a la luz solar: para proteger la piel sensible a la luz.
Medicamentos: para reducir la producción de porphyrinas y aliviar los síntomas. Estos medicamentos pueden incluir ácido fólico, ácido deferoxamina y medicamentos que inhiben la síntesis de porphyrinas, como el ácido succínico.
Modificación de la dieta: para reducir la cantidad de ciertos aminoácidos y ácidos grasos que pueden desencadenar la producción de porphyrinas.
Transfusiones de sangre: para aumentar el nivel de glóbulos rojos y mejorar la anemia.
Terapia génica: investigación en curso para tratar la PCT mediante la introducción de genes saludables en las células del cuerpo.
PROTOPORFIRIA ERITROPOYETICA
Probablemente sea autosómica dominante.
Se cree que es debido a una deficiencia de la enzima ferroquelatasa, en el paso metabólico donde las protoporfirinas pasan a formar el Heme.
Inicia en la infancia con fotosensibilización, con sensación de prurito y ardor en cara y dorso y alas de la nariz. Los síntomas dominantes aparecen después de 5 a 30 minutos de exposición al sol y se presentan como placas eritematosas de aspecto urticarial que al desvanecerse dejan manchas atróficas e hipocrómicas.
Exámenes de Laboratorio y Gabinete:
Aumento de protoporfirinas en heces o en glóbulos rojos.
Puede existir elevación de coproporfirinas en heces y de protoporfirinas en plasma.
Fluorescencia de glóbulos rojos en microscopía de fluorescencia a 400 nm sobre campo obscuro.
Tratamiento:
Evitar exposición a luz.
Betacaroteno 60 a 160mg/día divido en 4 dosis.
Filtros solares
- transfusiones de sangre: para aumentar el nivel de glóbulos rojos y mejorar la anemia.
- Medicamentos: para reducir la producción de porphyrinas y aliviar los síntomas. Estos medicamentos pueden incluir ácido fólico, ácido deferoxamina y medicamentos que inhiben la síntesis de porphyrinas, como el ácido succínico.
- Modificación de la dieta: para reducir la cantidad de ciertos aminoácidos y ácidos grasos que pueden desencadenar la producción de porphyrinas.
- Evitar la exposición a la luz solar: para proteger la piel sensible a la luz.
- Terapia génica: investigación en curso para tratar la PE mediante la introducción de genes saludables en las células del cuerpo.
PELAGRA
Sinonimia: Mal de la Rosa: Las lesiones iniciales tienen un color rosado.
Etiología: Es de origen nutricional por deficiencia de niacina o de triptofano
Se ha asociado a dieta rica en maíz, o a alcoholismo.
Clínica:
Topografía: Zonas expuestas: cara, zonas extensoras, tórax, cuello, en zonas cubiertas, genitales, dorso de los pies y de las manos.
Morfología: Inician de color rosado o rojo, que luego se vuelve color cafés, achocolatado; la piel se empieza a resecar y presenta escamas. Pueden haber ampollas y fisuras.
Lesión característica: COLLAR DE CASALS: Es una lesión ancha, en forma de banda que se encuentra alrededor del cuello y tronco anterior constituida por placas eritematosa, liquenificadas y con escamas.
Sistemas atacados:
Enfermedad de las tres D: Dermatitis, Diarrea, Demencia.
Piel y anexos: mucosas, lengua roja lisa, sin papilas. Vulvitis, vaginitis.
Gastrointestinal: diarrea crónica de difícil control y profusa.
SNC: desorientación, pérdida de la memoria e incluso psicosis maníaca – depresivas y convulsiones.
Tratamiento:
Niacinamida 300 mg/d
Acido Nicotínico 300 – 1,000 mg/d. Se obtiene mejoría rápida en 3 a 5 días.
FOTOSENSIBILIDAD
La fotosensibilidad son reacciones de la piel donde se necesita una sustancia además de la luz solar.
Se dividen en dos grandes grupos: Fotoalergia y Fototoxicidad.
DERMATOSIS CON FOTOALERGIA
No se da en todos los individuos expuestos a las sustancias.
Debe existir una sensibilización previa para que la luz cause daño en la piel. La sustancia activada por la luz del sol va a producir productos reactivos que van a interactuar con las proteínas de las membranas celulares produciendo agentes antigénicos.
Clínicamente da un cuadro similar a un eczema.
Los antibióticos como las tetraciclinas y las fenotiazidas producen fotosensibilización.
DERMATOSIS FOTOTOXICAS
Se producen en todos los individuos expuestos a la sustancia y no necesita de sensibilización previa.
La reacción solamente se presenta en zonas expuestas al sol y puede presentar tres patrones clínicos:
a) quemadura solar con eritema y ampollas
b) urticaria
c) hiperpigmentación
Ejemplos: furocumarinas
La FITOFOTODERMATITIS es una fototoxicidad local que se da al contacto de plantas que llevan furocumarinas y que producen eczema en la piel entre estos tenemos el limón, la lima, etc. Clinicamente es una dermatosis usualmente que se encuentra en los antebrazos, dorso de manos, muslos o tronco. Esta constituida por manchas eritematosas lineales o angulares de limites bien definidos, en casos graves pueden haber ampollas. El eritema cede en una semana dejando una mancha hiperpigmentada residual que puede durar semanas.
Muchos medicamentos sistémicos pueden presentar reacciones en la piel donde se dan los dos mecanismos de fotoalergia y fototoxicidad.
Como son las tetraciclinas, el piroxicam, etc.
FOTODERMIAS IDEOPATICAS QUE REACCIONAN CON LA LUZ
Pertenecen a este grupo las dermatitis que no poseen una etiología definida.
ERITEMA MULTIFORME LUMINICO O PRURIGO SOLAR
Se desconoce cual es la causa en los indígenas de Latinoamérica se considera que puede ser autosómico dominante.
La longitud de onda de luz que lo precipita es de 290 a 320 nm. (luz ultravioleta B)
En la mayoría de los pacientes se inicia en la primera década de la vida. Se presenta más frecuentemente en la mujer.
Se afectan predominantemente las zonas expuestas al sol: regiones malares, nariz, labio inferior, en el tronco la zona “V” del escote, en los antebrazos la cara externa y dorso de manos. La dermatosis está constituida por pápulas eritematosas, algunas decapitadas, eritema, liquenificación, costras hemáticas. El síntoma principal es el prurito, el cual casi siempre es de moderado a intenso. En el labio inferior pueden haber fisuras y erosiones que son muy molestas para el paciente. Las conjuntivas pueden estar eritematosas.
Tratamiento:
Protectores solares con factor protector mayor de 15
Pantallas: Oxido de zinc o dióxido de titanio.
Esteroides tópicos de alta potencia en brazos por cortos periodos.
Antihistamínicos
Exposiciones controladas de luz ultravioleta para producir tolerancia en la piel.
Evolución: Mejora con el tratamiento, pero la recurrencias es la regla.
RETICULOSIS ACTINICA O PSEUDOLINFOMA ACTINICO
Es una enfermedad bastante rara.
Se presenta generalmente en mujeres, mayores de 50 años de edad.
Afecta zonas fotoexpuestas, especialmente la cara. Se caracteriza por presentar zonas eritematosas con engrosamiento de la piel, placas, liquenificación, prurito y ardor.
No hay un tratamiento efectivo.
Evolución: los casos pueden evolucionar a una verdadera.
Tratamiento
Evitar la exposición a la luz solar: para proteger la piel sensible a la luz.
Medicamentos: para controlar los síntomas y evitar futuras crisis. Estos medicamentos pueden incluir corticosteroides para reducir la inflamación y antihistamínicos para controlar el picor.
Tratamiento de la piel: para ayudar a curar la piel y prevenir infecciones. Esto puede incluir el uso de cremas y pomadas para hidratar y proteger la piel, y el uso de medicamentos para tratar las infecciones.
HIDROA VACILIFORME o HIDROA ESTRIBAL
Es también una afección bastante rara.
Las lesiones aparecen en la niñez. En los países no tropicales coincide con la primavera y el verano.
Aparecen más que todo en la cara, pero también en las zonas expuestas al sol.
Aparecen vesículas (raro bulas) que pueden presentar necrosis central, simulando una varicela, posteriormente dejan una cicatriz deprimida, vareoliforme.
Son recurrentes.
Tratamiento:
Los medicamentos que se pueden indicar en el tratamiento de la hidroa vaciliforme incluyen:
Analgésicos: para controlar el dolor.
Corticosteroides: para reducir la inflamación y evitar futuras crisis.
Inmunosupresores: para reducir la inflamación y evitar futuras crisis. Estos medicamentos pueden incluir ciclosporina, azatioprina y metotrexato.
Antihistamínicos: para controlar la inflamación y el picor.